Toplumun Serebral Palsi (SP, Beyin Felci) konusunda bilincin arttırılması ve farkındalık oluşturulması amacıyla, 6 Ekim Dünya Serebral Palsi Farkındalık günü olarak belirlenmiştir. Beyin Felci, beynin zedelenmesi veya beynin gelişiminde meydana gelen bir anormallik sonucunda doğuştan ya da yaşamın ilk yıllarında meydana gelen duruş, hareket, denge bozukluğu, kas kontrol yetersizliği gibi belirtilerle ile ortaya çıkan bir durumdur.
Serebral Palside, her çocuk farklı belirtiler gösterebilir. Serebral Palsili çocuklarda; kaslarda güçsüzlük, sertlik, yavaşlık, titreme ve denge bozukluğu gibi pek çok sorun gözlenebilir. Sorunlar hafiften ağıra değişiklik gösterebilir. Hafif tip serebral palside, çocukların bir kol veya bacağında belli belirsiz bir acemilik vardır ve çoğu kez tanı güçlüğü yaşanır. Ağır tip serebral palside ise günlük yaşam aktiviteleri sırasında çok ciddi güçlükler yaşanır.
Serebral Palsinin teşhis aşamasında bu durumu ilk fark edecek olan aile olup, bebeğin normal gelişim dönemi ödevlerini yerine getirememesi, tiz şekilde ağlaması, üç aydan sonra da ellerini yumruk şeklinde tutması, gövde kasılmaları, süt emmemesi, iyi yutamaması gibi durumlar da mutlaka takip edilmeli, bu konuda uzman hekime başvuru yapılmalıdır.
SP’de spastisite tedavisinin amaçları tonusu azaltmak, eklem hareket açıklığını artırmak, ağrı ve spazmı azaltmak, ortez kullanımı için uygunluğu artırmak, kontraktür gelişimini engellemek, ortopedik girişim ihtiyacını azaltmak, kozmetik görünüşü iyileştirmek, rehabilitasyon yaklaşımın kolay uygulanmasını sağlamak ve fonksiyonelliği artırmak olmalıdır. Serebral Palside birçok problemle karşılaşıldığından çocuğu bir bütün olarak ele alan bir yaklaşımla farklı uzmanlık alanına sahip hekimlerden oluşan bir ekip tarafından tedavi yürütülmelidir.
Generalize spastisite tedavisinde oral olarak kullanılan ilaçlar, Baklofen, Diazepam, Dantrolen, Tizanidin, Botulinum toksin A, İntratekal Baklofen’dir (Şekil 1). Genel olarak klinik pratikte oral baklofen daha az sedasyon yapıcı olduğundan ilk sırada tercih edilen ilaç olmaktadır. Baklofen tedavisini benzodiazepin türevi diazepam takip eder. Tizanidin ve Dantrolen daha nadir olarak yukarıda belirtilen iki ilaçtan birine yanıt alınamadığında kullanılır. Baklofen’in oral formülasyonları ilacın en yaygın kullanılan şeklidir.
Baklofen (Şekil 1A), 4-konumunda amino, 3-konumunda 4-klorofenil artığı içeren bir bütanoik asit türevi olup, zwitterion yapısı gösterir. Merkezi sinir sistemi üzerine depresan, gama aminobütanoik asit (GABA) agonisti ve kas gevşetici olarak işlev görür. Kas gevşetici, merkezi sinir sistemi depresanı ve GABA agonisti olarak rol oynar. Sinaps öncesi nöronlarda uyarıcı nörotransmitterlerin salımını azaltır ve sinaps sonrası nöronlarda inhibitör nöronal sinyalleri uyarır. Baklofen, suda çözünen bir molekül olması nedeniyle, kan-beyin bariyerini kolayca geçmez.
Şekil 1. SP’de kullanılan ilaçlar.
Baklofen
4-amino-3-(4-klorofenil)bütanoik asit (A)
Diazepam
7-kloro-1-metil-5-fenil-3H-1,4-benzodiazepin-2-on (B)
Dantrolen
1-[(E)-{[5-(4-Nitrofenil)furan-2-il]metiliden}amino]imidazolidin-2,4-dion (C)
Tizanidin
5-kloro-N-(4,5-dihidro-1H-imidazol-2-il)-2,1,3-benzotiyadiazol-4-amin (D)
Başlangıçta 1962’de epilepsiyi tedavi etmek için tasarlanmış olmasına rağmen, baklofenin bu durumun tedavisinde etkili olmadığı, bunun yerine seçilmiş hastalarda spastisiteyi azalttığı görülmüştür. Baklofenin 1971’de spastisite tedavisinde tanımlanması sonrasında 1977’de FDA tarafından onaylanmıştır. Baklofen, multipl skleroz ve travmatik beyin hasarı dahil olmak üzere serebral veya omurilik kökenli ciddi kas spazmlarını yönetmek için kullanılır.
Baklofen, uygulamadan sonra 72 saat içinde renal atılım ile yaklaşık %70-80’i değişmeden itrah edilir.
Dozun yaklaşık %5’i böbrek yolu ile metabolitler olarak atılır, %15’i karaciğerde deaminasyon yolu ile metabolize edilir. Deaminasyon metabolik ürünü olan β-(p-klorofenil)-4-hidroksibütanoik asit farmakolojik olarak etkisizdir.
Yürüyüş bozukluğu, duruş bozukluğu, baş tutmada denge kaybı, ellerinde kollarında güçsüzlük, kasılma olan çocuklar çevrenizde var ise, bu konuda erken tanı alması ve erken tedaviye başlanması için vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna yönlendirilmesi ve uzman doktorlardan tedavi almaları çok önemlidir.
Kaynaklar
1. https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Baclofen
2. Gül Mete Civelek, Ayçe Atalay, Serebral Palside Spastisite Tedavisi, J. Curr Pediatr 2016;14:136-41.
